强直性脊柱炎（AS）

是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物（如克雷白杆菌）与易感者自身组织具有共同抗原，可引发异常免疫应答。是四肢大关节，以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化，以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴，病因尚不明确，是以脊柱为主要病变部位的慢性病，累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变，是自身免疫性疾病。

病因

很可能在遗传因素的基础上的受环境因素（包括感染）等多方面的影响而致病。遗传因素在AS的发病中具有重要作用。一般认为和HLA-B27有直接关系，HLA-B27阳性者AS发病率为10%～20%，免疫因素也是其中一个病因，有人发现60%AS患者血清补体增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血清C4和IgA水平显著增高。创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。

临床表现

1.初期症状

对于16～25岁青年，尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。

2.关节病变表现

AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显。也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形，向前屈曲。

（1）骶髂关节炎 约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%AS几乎脊柱全段同时受累。

（2）腰椎病变 腰椎受累时，多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛；后期可有腰肌萎缩。

（3）胸椎病变 胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。

（4）颈椎病变 少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。

（5）周围关节病变 约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。肩关节受累时，关节活动受限，疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。

此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。

3.关节外表现

AS的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。

（1）心脏病变 以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%；约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综合征。当病变累及冠状动脉口时，可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。

（2）眼部病变 长期随访，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。

（3）耳部病变 在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。

（4）肺部病变 少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘，甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。

（5）神经系统病变 由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛，骶神经分布区感觉丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。

（6）淀粉样变 为AS少见的并发症。

（7）肾及前列腺病变 与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。

诊断

1.临床表现

（1）腰和（或）脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适，或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎，症状持续≥6周。

（2）夜间痛或晨僵明显。

（3）活动后缓解。

（4）足跟痛或其他肌腱附着点病。

（5）虹膜睫状体炎的临床表现或既往史。

（6）AS家族史或HLA-B27阳性。

（7）非甾体抗炎药（NSAIDs）能迅速缓解症状。

2.影像学或病理学

（1）双侧X线骶髂关节炎≥Ⅲ期。

（2）双侧CT骶髂关节炎≥Ⅱ期。

（3）CT骶髂关节炎不足Ⅱ级者，可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和（或）广泛脂肪沉积，尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度>20%,且增强斜率>10%/min者。

（4）骶髂关节病理学检查显示炎症者。

3.诊断

符合临床标准第1项及其他各项中之3项，以及影像学、病理学标准之任何一项者，可诊断AS。

鉴别诊断

（一）常见疾病鉴别

1.腰骶关节劳损

慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛，以腰骶部最重，脊椎活动不受限，X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损，疼痛因活动而加重，休息后可缓解。

2.骨关节炎

常发生于老年人，特征为骨骼及软骨变性、肥厚，滑膜增厚，受损关节以负重的脊柱和膝关节等较常见。累及脊椎者常以慢性腰背痛为主要症状，与AS易混淆。但本病不发生关节强直及肌肉萎缩，无全身症状，X线表现为骨赘生成和椎间隙变窄。

3.Forestier病（老年性关节强直性骨肥厚）

脊椎亦发生连续性骨赘，类似AS的脊椎竹节样变，但骶髂关节正常，椎间小关节不受侵犯。

4.结核性脊椎炎

临床症状如脊椎疼痛、压痛、僵硬、肌肉萎缩、驼背畸形、发热、血沉快等与AS相似，但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时，脊椎边缘模糊不清，椎间隙变窄，前楔形变，无韧带钙化，有时有脊椎旁结核脓疡阴影存在，骶髂关节为单侧受累。

5.类风湿关节炎

现已确认AS不是RA的一种特殊类型，两者有许多不同点可资鉴别。RA女性多见，通常先侵犯手足小关节，且呈双侧对称性，骶髂关节一般不受累，如侵犯脊柱，多只侵犯颈椎，且无椎旁韧带钙化，有类风湿皮下结节，血清RF常阳性，HLA-B27抗原常阴性。

6.肠病性关节病

溃疡性结肠炎、Crohn病或肠原性脂肪代谢障碍（Whipple）都可发生脊柱炎，且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别，因此需要寻找肠道症状和体征，以资鉴别。溃疡性结肠炎有结肠黏膜溃疡、水肿及血性腹泻。Crohn病有腹痛、营养障碍及瘘管形成。Whipple病有脂肪泻，急剧消瘦等。这些都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病HLA-B27阳性率低，Crohn病病人肠灌注液IgG增高，而AS病人肠灌液中IgG基本正常。

7.Reiter综合征和银屑病关节炎

两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎，但脊柱炎一般发生较晚，较轻，椎旁组织钙化少，韧带骨赘以非边缘型为主（纤维环外纤维组织钙化），在相邻两椎体间形成部分性骨桥与AS的竹节样脊柱不同。骶髂关节炎一般为单侧性或双侧非对称损害，银关节炎则有皮肤银屑病损害等可资鉴别。

8.肿瘤

肿瘤亦可引起进行性疼痛，需作全面检查，明确诊断，以免误诊。

9.急性风湿热

部分病人初期临床表现颇似急性风湿热，或出现大关节肿痛，或伴有长期低热、体重减轻，以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见，此类病人多见于青少年，也容易被长期误诊。

10.结核病

个别病人初期类似结核病，表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血，有时伴有单侧髋关节炎症，易被误诊为结核病。有关的结核检查可鉴别。

预防

1.应避免强力负重，使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时，至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器（会减少活动），使脊椎炎恶化。

2.睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持背部直立。

3.清晨起床背脊僵硬时，可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟，以免造成肺部伤害。

4.慎防外伤，开车时一定系上安全带，尽量不要骑机动车。

5.在寒冷、潮湿季节中，更应防范症状复发。

6.胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎，故应该注意饮食卫生，多喝开水，多吃青菜水果，避免憋尿及便秘。

7.注意其他家族成员有无强直性脊柱炎的症状，如下背酸痛，晨间僵硬等。若有，应尽早就医。